Эндометриальная стромальная саркома матки: эффективное лечение и диагностика

Около 5% от всех опухолей, поражающих половые органы, это эндометриальная стромальная саркома матки. Данная патология образуется в редких случаях. Саркома значительно отличается от рака, как в своих признаках, так и в метастазировании.

Что такое эндометриальная стромальная саркома?

Эндометриальная саркома относится к злокачественным опухолям. В большинстве случаев диагностируют узловую форму. Узлы, расположенные на матке круглые, граница их нечеткая. Если запустить болезнь, появляются язвы. Метастазы идут редко, но если такое случилось, то излюбленные места – кости, легкие, яичники и печень.

Эндометриальная саркома матки диагностируется в большинстве случаев у пациенток  50-55 лет. Новообразования представляют собой однотипные клетки, которые похожи на обычный эндометрий. Эндометриальная саркома бывает высокой и низкой степени злокачественности.

Если опухоли характерна низкая степень, у 45 % больных, пока врачи устанавливают диагноз, она уже далеко за областью матки, у 55-65% еще в пределах малого таза. Высокая степень имеет агрессивное течение, прогноз может быть непредсказуемым, включая гаматогенное матастазирование.

Болезнь имеет 4 стадии:

1. Начальная характеризуется четкой небольшой опухолью, которая ограничена мышцами и слизистыми оболочками. Поражение идет только 1-ого слоя матки.
2. Вторая – это значительное увеличение саркомы в размере, но выхода за пределы шейки нет. Маточный орган частично инфильтруется.
3. Третья – начинают появляться кровянистые выделения, и увеличивается живот.
4. Четвертая – имеются метастазы на дальних органах, состояние значительно ухудшается.

Классификация ЭСС

Эндометриальную саркому принято классифицировать на:

• эндометриальные стромальные узелки;
• эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности;
• эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ).

Эндометриальные стромальные узелки

Эндометриальные стромальные узелки, практически всегда появляются у женского пола не достигшего 50-летнего возраста. Проявляются в виде маточных кровотечений, выглядит как желтоватый или коричневатый узел пятисантиметрового диаметра. Если смотреть в микроскоп, то видно, что образование имеет четкие границы. Все клетки, находящиеся в опухоли не отличаются размером от обычного эндометрия. Главный признак, который не даст ее спутать от нормальных тканей – множественные сосуды одинакового диаметра. Отдельные узлы имеют некрозы, обызвествления.

Опухоль низкой степени злокачественности

Опухоль низкой степени злокачественности по форме бывает червеобразной или похожа на четкий узел, иногда их несколько. По строению от стромального узла отличается инвазивным характером роста. Образования присутствуют даже в просветах лимфатических и кровеносных сосудов.

Опухоль высокой степени злокачественности

При высокой злокачественности может быть множество узелков, полипов. Практически во всех случаях есть кровоизлияния и некрозы. Микроскоп показывает клетки в форме овала или круга с гиперхроматозом ядер. Сосудистые компоненты не такие мономорфные и их намного меньше. Саркома прорастает в вены и сосуды.

Причины

Самыми распространенными причинами появления патологии являются:

• травматизм органов малого таза;
• тазовое облучение;
• аборты или диагностические выскабливания;
• хроническая форма интоксикации;
• вредные условия труда;
• наличие гиперэстрогении;
• неправильная работа эндокринной системы;
• проблемы, связанные с экологией;
• патологии пролиферативного характера;
• врожденные пороки.

Выяснить причину сможет врач после полной диагностики и изучения анамнеза пациентки.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно, иногда имеются выделения с кровью в климактерическом периоде или в промежутках между менструациями. Если опухоль достигла большого размера, то появляется болезненность, размеры матки увеличиваются. Женщина может чувствовать, как орган растет, и увеличивается живот. Именно это чаще всего является причиной похода к врачу.

Диагностика

Если врач слышит симптомы, которые напоминают саркому, он обязан провести осмотр пациентки в гинекологическом кресле с зеркалами, прощупать живот и обязательно дать направление на дальнейшее обследование с целью уточнения диагноза.

Диагноз будет устанавливаться на основе всех результатов.

Больная направляется на:

• бимануальное исследование (тут специалист увидит увеличенную матку, определятся инфильтраты и узелки);
• аспирационную биопсию эндометрия;
  

  Гистология опухоли

• диагностическое выскабливание;
• ультразвуковое исследование (на УЗИ видны все измененные контуры матки, ее размер, эхоструктура и все видоизменения эндометриальной ткани);
• магниторезонансную терапию или компьютерную томографию (так определяют метастазы во всех дальних органах).

Иногда требуются дополнительные исследования. В виде дополнительной диагностики целесообразна ректороманоскопия, проточная цитометрия, ирригоскопия, цистоскопия и т. п.

Лечение

Эндометриальная стромальная саркома матки лечится хирургически, комплексно и комбинированно. После операции лечение может продолжаться гормональными препаратами, лучевой или химиотерапией. Далее рассмотрим каждый метод лечения более подробно.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство подразумевает под собой экстерпацию матки с яичниками и удаление всех метастазированных органов (если это реально).

Если новообразование доброкачественного характера, саркома расположена только на теле матки и не распространилась дальше, то хирург проведет стандартную экстерпацию матки с придатками (СЭМ).

В случае злокачественной – расширенную гистерэктомию по Вертгейму, предварительно проводится химиотерапия и после операции также. Также такая операция показана в случае перехода саркомы на цервикальный канал и инфильтрации параметральной ткани.  Удаляется матка и лимфоузлы. До и после проводят химио или лучевую терапию.

Химиотерапия

Химиотерапия проводится в виде дополнения лечения, до или после оперативного вмешательства. Иногда курсы комбинируются с лучевым облучением и гормонотерапией. Все зависит от ситуации, состояния женщины, возраста и диагноза.

«Химия» нужна, если:

• саркома проросла в серозную маточную оболочку и удалению подлежит большой сальник, после выписывают курс «Карминомицина» (комбинируют с лучевым облучением);
• раньше сделали нерадикальную экстерпацию, то есть опухоль разрослась, и этого не заметили (делают релапаротомию и потом химиотерапию).
• Саркома имеет злокачественный характер и пошли метастазы на отдаленные органы.

Наилучший препарат из применяемых в химиотерапии, который рекомендуют все онкологи –  «Карминомицин». Его можно использовать для лечения всех видов и форм сарком. Средняя дозировка – 5 мг/м2, дважды в 7 дней. Суммарный подсчет – 25 мг/м2. Лечение идет курсами, обязателен промежуток, он может занять 40 -100 дней. Потом больная сдает анализ крови, по результатам врач определяет дальнейшую дозу.

Также используют другие препараты-антрациклины, в виде Идарубицина, Доскорубицина, Эпирубицина, гемцитабина,  Доцетаксела и другие. Это противоопухолевые антибиотики.
В настоящее время используется также полихимиотерапия с использованием «Фторурацила» и «Адриамицина».
Руководствуются такими схемами:

Схема №1.

1. Препарат Адриамицина в дозировке 30 мг вводят в вену в первые и восьмые сутки.
2. Фторурацила – 50 мг, по тому же графику.
3. Циклофосфана – 500 мг в мышцу, только в первые сутки.

Схема №2.

1. Препарат Винкристина в количестве 1.5 мг в вену в первые и восьмые сутки.
2. Дактинамицина – 0.5 мг в вену, через день.
3. Циклофосфана – 400 мг в мышцу, через день.

Каждый пациент должен понимать, что самостоятельное назначение всех вышеперечисленных препаратов недопустимо. Во-первых, они не выдаются аптеками без рецепта, а во-вторых, даже если вы их и достанете, вы не сможете самостоятельно определить дозировку. Это способен сделать только квалифицированный специалист, изучив ваши анализы и другие результаты обследования.

Лучевая терапия

Лучевое облучение используется в комплексном лечении перед экстерпацией и после нее. Часто оно идет, чередуясь с химиотерапией.

Рекомендована такая методика, если саркома находилась только в теле матки. Проводят облучение тазовой области дистанционно, доза 45-50 ГР и влагалищной культи – 24-30 ГР.

Часто используют такое лечение для предотвращения или устранения рецидива патологии.

Гормональные препараты

В виде вспомогательного лечения к оперативному и комбинированному могут добавить гормонотерапию. Так как эндометриальная саркома матки относится к гормонозависимому недугу, то больной назначают прогестагены или ингибиторы ароматазы. Чтобы решиться на подобные предписания, врач проводит обширную диагностику.

На сегодняшний день очень мало случаев, где гормонотерапия дала непревзойденный результат.

Целесообразно применять гормональные препараты, если формы ЭСС  распространенные или метастатические.

Возможные последствия

Опухоль может привести к нарушениям, связанным с оттоком мочи. В ходе ее роста, она сдавливает устья мочеточника. А в дальнейшем такая неправильная работа мочеполовой системы приведет к пиелонефриту, уретрогидронефрозу или хронической почечной недостаточности. Последнее можно распознать по систематическим приступам тошноты, постоянной жажде, сухости в полости рта, резкому похудению, потере аппетита.

Самые коварные и необратимые последствия саркомы – метастазы. По току крови или лимфы саркома распространяет патологические клетки во всевозможные органы.

Часто поражается:

• легкое (именно левое, правый орган редко);
• дыхательная система;
• печень;
• костная система;
• ткань сальника;
• брюшная полость (в ней скапливается жидкость);
• придатки (метастазы в эти органы встречаются наиболее часто).

Если процесс распространения метастазов начался, то исход будет плачевный и очень скоропостижный. Смерть может наступить как через месяц, так и через полгода.

Другое осложнение – рецидив заболевания. Повторные очаги появляются даже после того, как саркому удалили.  На начальной стадии – 45% случаев, на второй – 55-60%, на третьей еще чаще. В таких случаях лечение продолжается, но применять уже могут только химиотерапию или лучевое облучение.

ЭСС – болезнь, которую прогнозируют достаточно неплохо. Если своевременно диагностировать патологию и начать терапию, то выживаемость более 5 лет обеспечена в 85%. В случае высокой степени злокачественности женщине остается лишь находиться на поддерживающей терапии и бороться с болезнью до последнего.